Mengenal Penyakit yang Menyerang Celine Dion: Apa itu Sindrom Stiff Person?

BUKAMATA - Baru-baru ini keluarga penyanyi legendaris mengungkapkan kondisi kesehatan terbaru sang diva.

Diketahui, Celine Dion mengidap sebuah penyakit bernama Sindrom Stiff Person.

"Ini adalah penyakit yang tak banyak diketahui," kata kakak Celine Dion, Claudette, kakak Celine Dion kepada majalah Hello! Canada, dilansir dari CNN , Selasa 5 September 2023.

Pada awal Agustus, Claudette menyebut Celine Dion saat ini tinggal bersama saudara mereka, Linda. Linda pindah ke rumah Celine bersama ketiga putranya untuk membantu perawatan penyanyi My Heart Will Go On itu.

"Ketika saya meneleponnya dan dia sibuk, saya berbicara dengan saudara perempuan saya Linda yang tinggal bersamanya dan memberi tahu saya bahwa dia bekerja keras," kata Claudette.

Apa itu Sindrom Stiff Person?

Sindrom ini adalah sebuah kondisi neurologis autoimun yang langka dan dapat mengganggu sistem saraf pusat serta menyebabkan kekakuan di seluruh tubuh dan kejang otot yang menyakitkan. Sindrom ini pertama kali dikenal pada tahun 1920-an (dengan nama "stiff man syndrome") setelah dokter menjelaskan pasien yang jatuh seperti "orang kayu."

Penyebab pasti dari kondisi ini belum jelas, tetapi "sistem kekebalan tubuh terlibat," kata Dr. Scott Newsome, direktur Stiff Person Syndrome Center di Johns Hopkins Medicine. Sindrom ini sulit untuk didiagnosis, kata Dr. Newsome, dan mungkin kurang dikenal.

Sindrom ini sendiri tidak mematikan, tetapi dapat signifikan memengaruhi kualitas hidup pasien. Seperti banyak kondisi kronis lainnya, komplikasi yang terkait dapat menyebabkan ekspektasi hidup yang lebih pendek.

Siapa yang berisiko terkena sindrom stiff person?

Siapa pun, pada usia berapa pun, dapat mengalami kondisi ini, kata Dr. Richard Nowak, seorang asisten profesor neurologi di Yale School of Medicine, tetapi paling umum terjadi pada orang dewasa tengah, antara usia 30 hingga 60 tahun, dan dapat terkait dengan peristiwa-peristiwa yang sangat stres. Seperti banyak kondisi autoimun lainnya, sindrom ini lebih umum terjadi pada wanita daripada pria, kata Dr. Newsome.

Beberapa kondisi autoimun dan kanker telah dikaitkan dengan peningkatan risiko mengembangkan sindrom ini, kata Dr. Tankha, termasuk diabetes, tiroiditis, vitiligo, kanker payudara, kanker tiroid, kanker paru-paru, dan kanker usus besar. Namun, risiko tetap rendah.

Apa saja gejala sindrom stiff person?

Sindrom stiff person sering dimulai dengan kekakuan di bagian tengah tubuh dan perut, yang kemudian dapat menyebar ke kaki, lengan, dan wajah, kata Dr. Tankha. Awalnya, penurunan mobilitas ini mungkin tidak sering terjadi, tetapi seiring waktu, dapat menjadi konstan, menyebabkan orang berjalan sedikit membungkuk atau kehilangan kemampuan untuk berjalan sama sekali. Orang juga bisa mengalami kejang otot yang menyakitkan atau rasa sakit yang terus menerus.

Durasi kejang dapat berlangsung dari beberapa detik hingga beberapa jam, kata Dr. Tankha, dan mereka bisa sangat parah sehingga mematahkan tulang atau menyebabkan pasien jatuh. Kejang otot bisa dipicu oleh berbagai faktor lingkungan, seperti suara keras, suhu dingin, dan stres emosional, kata Dr. Newsome. Adanya rasa sakit kronis juga dapat membuat beberapa pasien mengalami kecemasan, depresi, dan fobia terhadap kegiatan di luar rumah atau mencoba aktivitas baru.

Gejala dan tingkat keparahan bervariasi dari orang ke orang, menurut Dr. Newsome. "Ini adalah penyakit yang individual," katanya.

Bagaimana sindrom stiff person diobati?

Tidak ada obat untuk sindrom stiff person, jadi dokter fokus pada pengelolaan gejala dan nyeri. Pengobatan untuk kondisi ini seringkali merupakan kombinasi dari obat-obatan dan intervensi non-obat, kata Dr. Newsome.

Kekakuan dan kejang otot dapat diobati dengan obat pereda otot dan suntikan Botox. Gejala yang lebih parah diobati dengan imunoterapi dan imunosupresan, kata Dr. Newsome. Mengurangi respon kekebalan tubuh dapat membantu mengurangi gejala, kata Dr. Senda Ajroud-Driss, seorang profesor neurologi di Northwestern Feinberg School of Medicine.

Untuk pengobatan non-farmakologis, pasien dapat menjalani terapi perilaku kognitif dan terapi psikologis lainnya untuk membantu mereka mengatasi pemicu emosional yang memicu kejang otot, serta mengembangkan keterampilan untuk hidup dengan kondisi kronis.

Jenis-jenis pengobatan lainnya, seperti terapi fisik, terapi air, terapi panas, dan akupunktur, dapat memberikan bantuan bagi beberapa pasien.

Bagaimana sindrom stiff person didiagnosis?

Mendiagnosis kondisi ini memerlukan kombinasi alat, kata Dr. Nowak. Karena langkanya, sindrom stiff person biasanya didiagnosis dengan pertama-tama mengecualikan kondisi lain yang lebih umum.

Para penyedia layanan kesehatan kemudian akan melakukan pemeriksaan fisik dan neurologis, melakukan pemeriksaan darah, mengevaluasi kekakuan otot, melakukan MRI dan tes pencitraan lainnya, serta melakukan puncture tulang belakang.

Penting untuk diingat bahwa meskipun ada gejala umum yang dapat dikaitkan dengan sindrom stiff person, kondisi ini sangat langka, kata Dr. Nowak.

"Setiap rasa sakit dan ketidaknyamanan tidak selalu berarti seseorang menderita sindrom stiff person," katanya.